Keperawatan Anak II
BAB IPENDAHULUAN.1Latar Belakang
Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasiklinisnya bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahuludinamakan sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurangtepat karena sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia.Seperti yang akan dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemialebih endemik pada area geograis tertentu. Pada tahun !"#$, Thomas %ooley, seorang spesialis anak dari Detroit,mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak&anak yang berasal dari 'talia.(eliau menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masipada sapuan apusdarah tepi, yang mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatukeadaan yang disebutkan oleh von )aksh sebelumnya. *amun tak lama kemudian,%ooley menyadari bahwa eritroblastemia tidak spesiik dan esensial pada temuan inisehingga istilah anemia eritroblastik tidak dapat dipakai. Meskipun %ooley curigaakan adanya pengaruh genetik dari kelainan ini, namun beliau gagal dalammenginvestigasi orangtua sehat pada anak&anak yang mengidap kelainan ini. Di +ropa, iette mendeskripsikan mengenai adanya anemia mikrositik hipokromik ringan yang tak terjelaskan pada anak&anak keturunan 'talia pada tahunyang sama saat %ooley melaporan adanya bentuk anemia berat yang akhirnyadinamakan mengikutinya namanya. Sebagi tambahan, Wintrobe di -merika Serikat
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
!
 
Keperawatan Anak II
melaporkan adanya anemia ringan pada kedua orangtua dari anak yang mengidapanemia %ooley. -nemia ini sangat mirip dengan kelainan yang ditemukan iette.(aru setelah itu anemia %ooley dinyatakan sebagai bentuk homoigot dari anemiahipokromik mikrositik ringan yang dideskripsikan oleh iette dan Wintrobe. (entuk anemia berat ini kemudian dilabelisasi sebagai thalassemia mayor dan bentuk ringannya dinamakan sebagai thalassemia minor. /ata thalassemia berasal dari bahasa
0unani yaitu thalassa yang berarti 1laut2 3mengarah ke Mediterania4, dan emia, yang berarti berhubungan dengan darah.
.2 Tujuan.2.1Tujuan Umum
5ntuk mengetahui tentang asuhan keperawatan pada klien dengan gastritis.
.2.2Tujuan Khusus1.
5ntuk mengetahui tentang konsep dasar teori tentang Thalesemia padaanak.
2.
Memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan penyakit Thalesemiaasuhan keperawatan teoritis pada klien dengan penyakit Thalesemia yangmeliputi pengkajian, diagnosa dan intervensi keperawatan.
.3Manaat
.6.!Menambah pengetahuan dan keterampilan kelompok dalam menerapkanasuhan keperawatan pada pasien penyakit gastritis..6.#Menambah pengetahuan dan wawasan baik penulis maupun pembaca.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
#
 
Keperawatan Anak II
BAB II LANDA!AN TE"#ITI!2.1K$nse% Te$r& Thalesem&a2.1.1De&n&s&
Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkansecara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebihrantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehinggamengakibatkan terjadinya anemia hemolitik 3(royles, !""74. Dengan katalain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadikerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek 3kurang dari !#8 hari4. Penyebab kerusakan tersebut adalah 9b yangtidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantaiglobin atau struktur 9b.Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yangditurunkan secara resesi, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia aladan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor danminor 3 Mansjoer, /apita Selekta /edokteran, #888 : ;"7 4Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu3/osasih, #88!4.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
6
 
Keperawatan Anak II
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemoilia dimana terjadikerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek 3kurang dari !88 hari4. 3*gastiyah, !""74.)adi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakansel darah merah 3eritrosit4 sehingga umur eritrosit pendek 3kurang dari !88hari4, yang disebabkan oleh deesiensi produksi satu , yang diturunkan darikedua
β
 dan
α
atau lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak&anaknyasecara resesi.
2.1.2Et&$l$g&
6<aktor genetik yaitu perkawinan antara # heteroigot 3carier4 yangmenghasilkan keturunan Thalasemia 3homoigot4.Talasemia disebabkan oleh delesi 3hilangnya4 satu gen penuh atausebagian dari gen 3ini terdapat terutama pada talasemia &a4 atau mutasi noktah pada gen 3terutama pada talasemia & b4, kelainan itu menyebabkanmenurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin.Penyebab anemia pada talasemia bersiat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis 9b- dan eritropoesis yang tidak eekti disertai penghancuran sel&sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialahkarena deisiensi asam olat, bertambahnya volume plasma intravaskular yangmengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistemretikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekular 
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
;
of 39